耳瘻孔（じろうこう）について知っておきたいこと

公開日: 2025年9月8日

はじめに

耳の付け根に小さな穴があることに気づいたことはありませんか？これは「耳瘻孔（じろうこう）」と呼ばれる先天性の状態で、決して珍しいものではありません。特に東洋人では比較的多く見られる特徴の一つです。

耳瘻孔は多くの場合、生涯にわたって何の問題も起こさない無害な状態ですが、時として感染を起こして医療的な対応が必要になることもあります。本記事では、耳瘻孔とは何か、どのような症状が現れるのか、治療法、そして日常生活で注意すべき点について、最新の医学的知見を基に詳しく解説いたします。

耳瘻孔の基本的な知識

定義と概要

耳瘻孔（じろうこう）は、正式には「先天性耳瘻孔」といい、生まれつき耳の付け根付近に小さな穴が開いている状態を指します。外観は小さな穴ですが、皮下に管腔構造が埋まっています。

この穴の下には管あるいは袋状の細い空間があり、耳介軟骨付近で終わっています。 通常瘻管は外耳道方向に向かって1-2cmで盲端となって終わります。

耳瘻孔は病気というよりも、一定の確率で見られる耳の奇形の一種として捉えられており、何の症状も出ずに特に問題なく一生を過ごす人もいます。

疫学（発生率）

耳瘻孔の発生頻度は人種によって大きく異なります。東洋人の発生率は3〜10%と比較的多く、家族内発生や遺伝的傾向があるという報告もあります。一方、西欧人では発生率が低く、アフリカ系の人々では中程度の発生率とされています。

日本においては、約20人に１人の割合で出現し、決して珍しいものではないことがわかります。この高い発生率は、日常の診療でも耳瘻孔を持つ患者さんに遭遇することが多い理由でもあります。

発生メカニズム

耳瘻孔がなぜできるのかについて、現在わかっている発生メカニズムを説明します。

耳は、胎児期に将来耳になる組織が複数癒合することで発生しますが、一部癒合不全が起こると耳瘻孔ができます。 胎児の時期に耳が形成される際、耳になる複数のパーツがぴったりと合わさらず、隙間ができてしまったものだと考えられています。

興味深いことに、生物の進化の過程で、通常はなくなってしまうはずの「エラ」の名残であるという説もありますが、はっきりとはわかっていません。

発生部位の特徴

発生部位は耳前部と耳輪前部に多く、合わせて約80%ですが、耳輪部、耳垂部、耳後部にできることもあります。最も一般的なのは耳の前方、耳の上の付け根あたりで、これは「耳前瘻孔」と呼ばれることもあります。

瘻管の形状

穴の下の管（細い空間）は、真っすぐのもの、枝分かれしたものなど形状もさまざまで、長さも人によって違いがあります。 1〜2cmほどの浅いものが一般的で、形状は真っすぐのもの、枝分かれしたものなど様々です。

遺伝的要因

耳瘻孔は遺伝的な要因が強く、両親にある場合は子どもにもある可能性が高いとされています。常染色体優性遺伝の形式をとることが多く、片方の親に耳瘻孔があれば、子どもに遺伝する確率は約50%となります。

症状と診断

無症状例

耳瘻孔を持つ人の多くは、生涯にわたって何の症状も経験しません。耳瘻孔の患者さんはほとんど症状が出ないことも多いですが、穴の中に汗や垢などの分泌物がたまり、排出され、異臭を放つこともあります。

無症状の場合の特徴：

  • 小さな穴があるだけで痛みや腫れはない
  • 日常生活に支障がない
  • 特別な治療は必要ない
  • 定期的な経過観察で十分

分泌物による症状

症状が現れる場合、最も多いのは分泌物に関するものです。

耳の前から臭いにおいがして受診する場合がありますが、管腔構造にたまった角質成分などや、それが感染したものが発する臭いです。 耳瘻孔の穴に汗や垢がたまると悪臭を放ち、穴からチーズ状の分泌液を出すようになります。

分泌物の特徴：

  • 白いチーズ様の内容物
  • 特有の臭い
  • 時々穴から排出される
  • 感染していない場合は痛みを伴わない

感染時の症状

そこに細菌が侵入して繁殖すると、穴の周りが赤く腫れあがったり、膿が出たりして痛みやかゆみなども感じるようになります。

感染時の主な症状：

  • 疼痛: 穴の周囲の強い痛み
  • 発赤・腫脹: 穴の周りが赤く腫れる
  • 膿の排出: 黄色い膿が出る
  • 発熱: 感染が広がった場合
  • リンパ節腫脹: 首のリンパ節が腫れることがある

慢性化した場合の症状

さらに感染を繰り返し慢性化してくると、穴の周りがただれて固くなり、周囲に膿瘍が発生したり、顔面まで感染が広がったりすることもあります。

慢性化の特徴：

  • 瘢痕組織の形成
  • 複数の開口部の形成
  • 周囲組織の肥厚
  • 治療の困難化

診断方法

視診・触診

耳瘻孔の診察は視診や触診で、穴とその周囲の炎症の状態や分泌液や膿を確認し、問診で症状とこれまでの感染の有無や、両親にも同じような耳瘻孔がないかなどを確認することが中心になります。

画像検査

手術を検討する場合には、瘻管の走行を詳しく調べるために特殊な検査を行うことがあります：

  • 瘻管造影：造影剤を注入してX線撮影
  • MRI：瘻管の詳細な構造を確認
  • CT：周囲組織との関係を評価

術前検査

耳瘻孔の摘出手術を行う場合は、局所麻酔なら血の固まりにくさを調べる検査など、一般的な手術前の検査を行います。全身麻酔手術の場合は、それに加えて手術前に心電図、エックス線撮影、呼吸機能の検査なども行います。

治療法

保存的治療

無症状例の経過観察

感染を起こしたことのない無症状の耳瘻孔の場合は、治療の必要はありません。 症状がなければ放っておいても問題はありません。

感染時の薬物治療

感染を起こした場合の初期治療：

  • 抗生物質の内服: 細菌感染に対する治療
  • 抗炎症薬: 腫れや痛みの軽減
  • 局所の清拭: 分泌物の除去
  • 温湿布: 血流改善による治癒促進

切開排膿

炎症がひどく膿が溜まっている場合は、切開が必要になることもあります。膿瘍を形成している場合には、局所麻酔下で切開して膿を排出し、洗浄を行います。

手術治療

手術適応

一度でも感染を起こした既往がある場合、今後も感染を繰り返す可能性が高いため、手術による摘出をおすすめします。感染歴がある場合、今後も感染を繰り返す可能性があるため、摘出すべきです。

手術適応となる症状：

  • 感染を繰り返す
  • 炎症（痛みがある）
  • 膿が溜まる・出る
  • においがする
  • 美容的な問題

手術のタイミング

急性期は炎症の広がりによって管がはっきりわからなかったり、感染が悪化したりする可能性があるため、手術は感染が落ち着いて数ヶ月待ってから行います。 感染が完全に治癒すれば、耳瘻孔の摘出が可能です。通常は、感染の治癒が確認されて後、1ヶ月から3ヶ月間待ちます。

成人の手術

成人の場合は局所麻酔で、日帰り手術が行えます。 外来通院で局所麻酔下に摘出手術が可能です。

手術の流れ：

  1. 局所麻酔の実施
  2. 瘻管の走行確認
  3. 完全摘出
  4. 丁寧な縫合
  5. 術後管理

手術手技の詳細

手術では、細い管（ブジー）や特殊な染色液で瘻管の走行を確認しながら摘出します。傷は丁寧に縫合し、抜糸は術後1週間程度で行います。

手術は皮膚の欠損を最小限に抑えて行うため、手術後は時間が経過するほど目立たなくなります。

術後管理

術後3ヶ月までテーピングを続けることで、傷の幅が広がるのを防ぎ、色素沈着を予防します。術後は炎症が強いため、半年までは赤みや硬さを認めますが、1年ほどで創部が落ち着きます。

小児の場合の特別な配慮

手術時期の考慮

耳瘻孔は幼小児期から感染を起こすこともあるため、小児期に治療を行うこともあります。耳瘻孔は、手術中の所見によってはやや複雑な手術となることもあるため、局所麻酔での日帰り手術は十分な理解ができる年齢になってからが望ましく、10歳前後から可能であると考えます。

麻酔方法

子どもの場合は全身麻酔による手術を行ないます。小児では手術中の鎮痛・鎮静が必要なため、入院して全身麻酔手術を行うことが原則です。

小児手術の特徴：

  • 全身麻酔が基本
  • 入院が必要
  • 術前検査が詳細
  • 術後の経過観察が重要

家族への説明

医師とご両親から治療の必要性をこども達に説明することが重要だと考えていますので、まずはお気軽に診察にお越しください。

再発率と対策

再発率は0〜42%との報告がありますが、これは感染の反復や、瘻管の複雑な走行により、瘻管成分が取りきれずに残ってしまうためだと考えられます。

再発を防ぐための要因：

  • 完全な瘻管摘出
  • 感染の十分な治癒後の手術
  • 経験豊富な術者による手術
  • 適切な術後管理

合併症と関連疾患

鰓耳腎症候群（BOR症候群）

耳瘻孔を有する患者さんで注意すべき重要な疾患として、鰓耳腎症候群があります。

概要

鰓耳腎症候群（branchio-oto-renal syndrome、以下BOR症候群）は頸瘻・耳瘻孔・外耳奇形などの鰓原性器官の形態異常、難聴、先天性腎尿路異常（congenital anomalies of the kidney and urinary tract: 以下CAKUT）を3主徴とする症候群である。

発生頻度

BOR症候群の発生頻度は欧米では約40,000出生に１人程度であり、また聴覚障害者の約2%程度とされ、常染色体優性遺伝形式をとる難聴の中ではもっとも多い疾患の一つとされる。

本邦における発生頻度は長らく不明であったが、飯島らを中心とした鰓弓耳腎（BOR）症候群に関する調査研究班の2009年から2010年の全国調査により本邦で医療受療者数が250人と推定された。

主な症状

  1. 耳・聴覚症状
    • 耳瘻孔（耳前瘻孔）
    • 難聴（伝音性、感音性、混合性）
    • 外耳奇形
    • 中耳・内耳奇形
  2. 腎泌尿器症状
    • 腎低形成
    • 腎無形成
    • 水腎症
    • 膀胱尿管逆流
  3. 鰓原性奇形
    • 頸瘻
    • 頸部嚢胞

遺伝的背景

この病気は非常にまれな病気で、8番染色体にあるEYA1という遺伝子の異常で起きることがわかっています。

診断と治療

現在BOR症候群の遺伝学的検査は保険補償の対象となっており、施設基準を満たし地方厚生（支）局長に届出を行った医療機関では保険適応で検査を行う事が可能である。

頚瘻とは頚部の筋肉（胸鎖乳突筋）の前縁に沿ってできる瘻孔(小さな穴)のことであり、その小さな穴から連続して液体がたまった小さな袋である嚢胞を伴うことがあります。

その他の関連症候群

Townes-Brocks症候群

Townes-Brocks症候群（タウンズブロックスしょうこうぐん）といった遺伝性難病の患者にも耳瘻孔がよく見られることが知られています。

Branchio-oculo-facial症候群（BOFS）

Branchio-oculo-facial症候群（BOFS）は、TFAP2A 遺伝子変異による、まれな常染色体優性遺伝性疾患であるが、BOR症候群と表現型がオーバーラップする一方で、より独特な顔面的特徴を示す。

日常生活での注意点

感染予防

耳瘻孔は先天性の病気なので、予防することはできませんが、感染には十分気を付けてください。穴の部位に感染が起きると痛みが出ますので、むやみに触らないようにしましょう。

基本的な注意事項

  1. 清潔の保持
    • 穴の周囲を清潔に保つ
    • 優しく洗浄する
    • 強くこすらない
  2. 触らない
    • 不必要に触らない
    • 爪で引っかかない
    • 圧迫しない
  3. 季節的注意 特に夏場は汗をかくことにより、皮膚が感染しやすくなるので、注意してください。

日常生活

とはいえ、必要以上に神経質になる必要はないので、入浴や洗顔など、普通生活をしていても問題はありません。

推奨される行動

  • 通常の入浴・洗顔は問題なし
  • 適度な運動は制限なし
  • プールや海水浴も通常通り
  • 理美容院での処置も可能

注意が必要な場合

  • 分泌物が増加した時
  • 痛みや腫れが出現した時
  • 発赤が強くなった時
  • 発熱を伴う時

新生児・乳幼児の場合

出生直後に気づいたご両親が心配し、相談されるケースが少なくありませんが、基本的には「特別な対処は不要」というのが結論です。穴の周囲に汚れが溜まった場合は、軽く拭く程度で、無闇に触らないように注意することが大事です。

乳幼児のケア

  • 沐浴時に優しく洗浄
  • 綿棒での強い清拭は避ける
  • 異常があれば早めに受診
  • 定期的な観察

保護者への指導

  • 過度な心配は不要
  • 日常の観察ポイント
  • 受診のタイミング
  • 清潔の保持方法

予後と長期的な見通し

無症状例の予後

症状がなければ放っておいても問題はありません。無症状の耳瘻孔を持つ人の多くは、生涯にわたって何の問題も経験することなく、通常の生活を送ることができます。

治療後の予後

保存的治療後

感染に対する薬物治療が成功した場合：

  • 症状の改善
  • 一時的な寛解
  • 再発の可能性

手術治療後

手術は皮膚の欠損を最小限に抑えて行うため、手術後は時間が経過するほど目立たなくなります。

完全摘出が行われた場合：

  • 根治的治療
  • 再発率の低下
  • 美容的改善
  • QOLの向上

長期的なフォローアップ

術後の経過観察

  • 創部の治癒状況
  • 再発の有無
  • 機能的問題の確認
  • 美容的満足度

関連疾患のスクリーニング

特に以下の場合には詳細な検査が推奨されます：

  • 家族歴がある場合
  • 難聴を合併している場合
  • 腎機能異常が疑われる場合
  • 多発奇形を認める場合

よくある質問

Q1: 耳瘻孔は遺伝しますか？

A: 耳瘻孔は遺伝するといわれていますので、両親や祖父母にある場合には、お子さんにもあるかもしれません。常染色体優性遺伝の形式をとることが多く、片方の親に耳瘻孔があれば約50%の確率で子どもに遺伝する可能性があります。

Q2: 新生児に耳瘻孔が見つかった場合、すぐに治療が必要ですか？

A: 出生直後に気づいたご両親が心配し、相談されるケースが少なくありませんが、基本的には「特別な対処は不要」というのが結論です。無症状であれば緊急の治療は不要で、経過観察で十分です。

Q3: 耳瘻孔から分泌物が出ていますが、どうすればよいですか？

A: 感染を伴わない分泌物であれば、清潔に保ちながら経過をみることができます。ただし、痛みや腫れ、発熱を伴う場合は早めに医療機関を受診してください。

Q4: 手術をしないと必ず感染しますか？

A: そうではありません。感染を起こしたことのない無症状の耳瘻孔の場合は、治療の必要はありません。多くの人は生涯にわたって何の問題も経験しません。

Q5: 耳瘻孔があると聴力に影響がありますか？

A: 単純な耳瘻孔自体は聴力に影響しません。ただし、鰓耳腎症候群などの一部として耳瘻孔がある場合には、難聴を合併することがあります。

Q6: 手術の傷跡は目立ちますか？

A: 手術は皮膚の欠損を最小限に抑えて行うため、手術後は時間が経過するほど目立たなくなります。適切な術後管理により、傷跡は徐々に目立たなくなります。

Q7: プールや海水浴はできますか？

A: 無症状の場合は制限はありません。ただし、感染を起こしている場合や手術直後は医師の指示に従ってください。

Q8: 将来的に癌化する心配はありますか？

A: 耳瘻孔が癌化することは極めて稀で、通常は心配する必要はありません。ただし、長期間感染を繰り返している場合は、定期的な観察が推奨されます。

まとめ

耳瘻孔は東洋人に多く見られる先天性の特徴で、多くの場合は生涯にわたって無症状で経過します。しかし、感染を起こした場合には適切な治療が必要となり、繰り返す感染に対しては手術による根治的治療が推奨されます。

重要なポイント

  1. 無症状なら治療不要: 症状がない限り特別な治療は必要ありません
  2. 感染時は早期受診: 痛み、腫れ、膿が出る場合は医療機関を受診
  3. 手術は感染歴がある場合: 一度でも感染した場合は手術を検討
  4. 関連疾患の可能性: 難聴や腎機能異常がある場合は詳細な検査が必要
  5. 遺伝的要因: 家族歴がある場合は子どもにも注意
  6. 日常生活は制限なし: 通常の生活に支障はありません

耳瘻孔について心配なことがある場合は、耳鼻咽喉科や形成外科の専門医にご相談ください。適切な診断と治療により、多くの患者さんが良好な経過をたどることができます。

受診のタイミング

以下のような症状がある場合は、早めの受診をお勧めします：

  • 耳瘻孔周囲の痛みや腫れ
  • 膿の排出
  • 発熱
  • 分泌物の増加
  • 異臭の増強
  • 難聴の自覚
  • 腎機能異常の指摘

アイシークリニック上野院では、耳瘻孔に関する相談や治療を行っております。気になる症状がございましたら、お気軽にご相談ください。

参考文献

  1. 日本医科大学武蔵小杉病院形成外科. 耳瘻孔（じろうこう）と手術と. Available from: https://www.nms.ac.jp/kosugi-h/section/plastic-surgery/
  2. 済生会. 耳瘻孔 (じろうこう)とは. Available from: https://www.saiseikai.or.jp/medical/disease/congenital_aural_fistula/
  3. ドクターズ・ファイル. 耳瘻孔（症状・原因・治療など）. Available from: https://doctorsfile.jp/medication/531/
  4. 小児慢性特定疾病情報センター. 鰓耳腎症候群 概要. Available from: https://www.shouman.jp/disease/details/02_17_044/
  5. 難病情報センター. 鰓耳腎症候群（指定難病１９０）. Available from: https://www.nanbyou.or.jp/entry/4387
  6. 飯島和昭, 他. 鰓弓耳腎（BOR）症候群の発症頻度調査と遺伝子診断法の確立に関する研究. 厚生労働科学研究成果データベース.
  7. よし耳鼻咽喉科. 耳瘻孔とは？生まれつき赤ちゃんにあってもほとんど問題ない理由. 2024年5月31日.
  8. 古林形成外科横浜院. 先天性耳瘻孔の治療. 2025年2月12日.
  9. 森口耳鼻咽喉科. 先天性耳瘻孔の手術と術後の注意点. 2020年9月17日.
  10. 老木医院. 耳瘻孔(じろうこう)の手術. 2024年12月9日.

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監修者医師

高桑　康太 医師

略歴
  • 2009年　東京大学医学部医学科卒業
  • 2009年　東京逓信病院勤務
  • 2012年　東京警察病院勤務
  • 2012年　東京大学医学部附属病院勤務
  • 2019年　当院治療責任者就任

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佐藤　昌樹 医師

保有資格

日本整形外科学会整形外科専門医

略歴
  • 2010年　筑波大学医学専門学群医学類卒業
  • 2012年　東京大学医学部付属病院勤務
  • 2012年　東京逓信病院勤務
  • 2013年　独立行政法人労働者健康安全機構 横浜労災病院勤務
  • 2015年　国立研究開発法人 国立国際医療研究センター病院勤務を経て当院勤務

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